La Distrofia Miotonica di tipo 1, detta anche distrofia di SteinertāÆo DM1, ĆØ relativamente frequente, con unāincidenza di 1 caso su 10.000 nati vivi, ed ĆØ causata dal difetto del gene della miotonina-proteina kinasi (DMPK), che si trova sul cromosoma 19q13.3.
LāetĆ di esordio della DM1 ĆØ molto variabile, anche se più frequente nella seconda e terza decade.